「醫師,我的手臂最近幾個月持續性的浮腫、搔癢,皮膚越來越僵硬。同事和朋友都說我的臉變得暗沉緊繃。這到底是怎麼一回事?」某日午後的門診來了一位年近30歲的女孩子,焦急地丟出一連串的問題。
詳細詢問她的症狀始末,在理學檢查中發現她平滑毫無細紋的手指末梢有幾處小傷口,還有組織萎縮造成的下凹,心裡不禁浮現「全身性硬化症」這個名詞。
皮膚是全身性硬化症最常影響的器官,大多數的患者也都因此前來就醫。
●纖維化及硬化期:皮膚變得如鐵甲般堅硬,手背的細紋和毛孔消失,硬化的皮膚如在臉部,會使得嘴巴變緊、縮小。
腸胃道的硬化產生食道逆流、胃消化不良、大小腸蠕動減緩、長期便秘。
最需要特別注意的是肺臟的影響,肺部纖維化會使得肺活量減少,病患在活動時容易出現喘和乾咳的情形,肺動脈高壓則是全身性硬化症最令人恐懼的殺手,過度升高的肺壓力會如同重度心衰竭般,稍稍活動就氣喘吁吁。
全身性硬化症的診斷高度仰賴皮膚出現明顯硬化的區域,血液自體抗體的檢測也能在診斷上提供極大的幫助。
治療上會根據不同硬化的器官給予相對應的藥物治療,在發病的前2至4年需每年仔細評估內臟器官(尤其是腎臟、心臟、肺臟)受影響嚴重度。
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